A ELA varia muito de pessoa para pessoa e os sintomas relacionados com a respiração podem começar logo desde o início ou só surgir mais tarde. As complicações muitas vezes envolvem os músculos bulbares, que são responsáveis pela fala e deglutição, mas por vezes este problema só ocorre tardiamente. Em 15 a 20 % dos casos nunca acontece. Os neurónios motores para os músculos respiratórios estão muitas vezes envolvidos após ter ocorrido fraqueza nos braços e pernas. Mas, por vezes, os músculos respiratórios são afectados muito precocemente na ELA, quando a fraqueza é mínima. Em algumas pessoas a perda progressiva da função dos neurónios motores é muito lenta, em outros mais rápida. Em casos raros, a progressão diminui tanto que parece parar espontaneamente – ocorre uma fase de planalto que poderá durar um longo período de tempo.
Quando a ELA afecta os neurónios que controlam os músculos respiratórios, a respiração torna-se forçada e fraca. Esta situação poderá desenvolver-se gradualmente durante semanas a meses ou, muito raramente, ocorre subitamente sem aviso prévio. Muitas vezes os primeiros sinais são reconhecidos durante o exercício físico ou durante a noite. Poderá sentir falta de ar com o exercício ou sentir-se incapaz de realizar determinadas actividades, mas esta sensação poderá não ser notada se os seus braços e pernas já se encontram demasiado fracos para realizar exercícios. Quando está na cama, poderá sentir falta de ar. Este sintoma é um indicador importante de problemas, poderá ter que dormir com várias almofadas ou mesmo sentado. O tratamento poderá ajudar, mas se é adiado ou não desejado, poderão ocorrer complicações.
No passado a diminuição severa da respiração era a causa mais frequente de morte, actualmente pode-se prolongar a vida e melhorar a sua respiração e qualidade de vida com a ventilação.
Bulbar refere-se a uma parte do cérebro que fica na parte superior da medula espinhal. A ELA com sintomas bulbares indica uma perda da função dos neurónios motores bulbares. Esta situação leva a problemas na fala, deglutição, capacidade de manter as vias aéreas abertas durante o sono e a capacidade de eliminar a saliva, resultando numa tendência para aspirar. Isto significa que alimentos ou líquidos, incluindo a saliva, poderão cair nos brônquis e alvéolos dos pulmões (aspiração). Quando a tosse não é eficaz ou as secreções aumentam a aspiração poderá levar a uma pneumonia – uma infecção ou inflamação dos alvéolos e pequenas vias aéreas.
Se tem saliva em excesso, tente usar lenços, um aspirador de secreções ou vários medicamentos que diminuem a sua formação. Os sinais de problemas bulbares incluem fala arrastada, dificuldades na deglutição, tendência para gaguejar, acumulação de saliva e perda de peso.
Quando a função dos neurónios motores dos músculos respiratórios está afectada, a força da tosse diminui e a respiração torna-se fraca. A diminuição da força da tosse aumenta o risco de pneumonia e aspiração, porque é necessário uma tosse eficaz para manter limpas as vias aéreas.
Seguem-se alguns problemas respiratórios que podem ocorrer durante o sono:
Este problema tende a ocorrer mais tarde, com a perda progressiva da força dos músculos respiratórios. A incapacidade para respirar de forma independente poderá ocorrer rapidamente em determinadas circunstâncias, resultando numa crise. Um padrão frequente deste problema respiratório é uma tosse fraca que leva a pneumonia, por vezes com febre. Nesta situação, é necessário um tratamento agressivo com antibióticos, se necessário; um ventilador mecânico por um curto período de tempo poderá permitir a recuperação da respiração independente.
A fraqueza progressiva dos músculos respiratórios geralmente é identificada de uma das seguintes formas:
Se estiver alerta para os sintomas de aviso de fraqueza dos músculos respiratórios, poderá identificar a diminuição da força dos músculos meses antes de ocorrer falência respiratória permanente. Tenha a certeza que tudo está sob controlo e planeia a sua estratégia de forma a evitar situações de emergência ou de pânico.
Doenças respiratórias e situações pulmonares frequêntes
Esteja alerta para as seguintes doenças respiratórias frequentes e outros factores que podem levar a complicações em pessoas com ELA: